Ψευδοαποφολιδωτικό Γλαύκωμα

Το σύνδρομο ψευδοαποφολίδωσης είναι μια συστηματική κατάσταση η οποία χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση ενός υλικού που μοιάζει με πρωτεΐνη στον πρόσθιο θάλαμο του ματιού, κυρίως στην πρόσθια κάψουλα του κρυσταλλοειδούς φακού καθώς και σε άλλα όργανα. Γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες παίζουν ρόλο στην εμφάνιση του συνδρόμου. Είναι πιο συχνό σε ηλικιωμένους καθώς και σε άτομα συγκεκριμένων εθνικοτήτων. Το σύνδρομο μπορεί να επηρεάσει το ένα ή και τα δύο μάτια και αποτελεί σημαντικό παράγοντα κινδύνου για δευτεροπαθές γλαύκωμα ανοικτής γωνίας. Το 50% των ματιών με ψευδοαποφολίδωση εμφανίζει γλαύκωμα. Σε αντίθεση με το πρωτοπαθές γλαύκωμα ανοικτής γωνίας, το ψευδοαποφολιδωτικό γλαύκωμα είναι αρκετά πιο επιθετικό με πολύ υψηλή πίεση κατά την εμφάνιση, ταχύτερο ρυθμό επιδείνωσης, κακή απόκριση στη φαρμακευτική αγωγή και αυξημένη ανάγκη για χειρουργική αντιμετώπιση.

Αιτιολογία

Μεταλλάξεις στο γονίδιο LOX1 μεταβολισμού της ελαστίνης φαίνεται ότι παίζουν ρόλο στη σύνθεση του ψευδοαποφολιδωτικού υλικού.

Παράγοντες Κινδύνου

Μεγάλη ηλικία

Σκανδιναβική και μεσογειακή καταγωγή

Διάγνωση

Η διάγνωση είναι κλινική. Οι ασθενείς συνήθως δεν παρουσιάζουν συμπτώματα. Σπάνια η απότομη αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης μπορεί να προκαλέσει πόνο και θόλωση της όρασης. Κλινικά με τη σχισμοειδή λυχνία βλέπουμε το ψευδοαποφολιδωτικό υλικό που μοιάζει με πιτυρίδα στο κορικό χείλος και στην πρόσθια επιφάνεια του φακού. Επίσης το υλικό μπορεί να παρατηρηθεί και σε άλλους ιστούς όπως ο επιπεφυκότας, το ενδοθήλιο του κερατοειδούς, ο διηθητικός ηθμός κ.ά. Παρατηρείται συνήθως ατροφία της ίριδας και διαφανοσκοπικά ελλείματα στην ίριδα γύρω από την κόρη. Στη γωνιοσκοπία ( εξέταση της γωνίας του πρόσθιου θαλάμου) παρατηρείται έντονη εναπόθεση χρωστικής ( μελανίνη που διαχέεται από την ατροφία της ίριδας). Στις περισσότερες περιπτώσεις η γωνία του πρόσθιου θαλάμου είναι ανοικτή. Πιο σπάνια, σε λιγότερο από το 20% των περιπτώσεων η γωνία μπορεί να είναι κλειστή κυρίως λόγω μετατόπισης του κρυσταλλοειδούς φακού εξαιτίας των εύθραστων ινών της ζιννείου ζώνης ( των συνδέσμων που κρατάνε τον κρυσταλλοειδή φακό στη θέση του). Συχνά συνυπάρχει πυρηνικός καταρράκτης. Σε περίπτωση αυξημένης ενδοφθάλμιας πίεσης, η βυθοσκόπηση φανερώνει τυπική γλαυκωματική βλάβη του οπτικού νεύρου.

Θεραπεία

Η θεραπεία έγκειται στη μείωση της ενδοφθάλμιας πίεσης ώστε να σταματήσει η γλαυκωματική βλάβη.  Συνήθως ξεκινάμε με φαρμακευτική θεραπεία με κολλύρια. Ωστόσο η φαρμακευτική αγωγή πολλές φορές δεν καταφέρνει επαρκή μείωση της ενδοφθάλμιας πίεσης με αποτέλεσμα να είναι απαραίτητη η χειρουργική θεραπεία. Στο ψευδοαποφολιδωτικό γλαύκωμα η τραμπεκουλοπλαστική με laser (link SLT) μπορεί να είναι αρκετά αποτελεσματική εξαιτίας της σημαντικής εναπόθεσης χρωστικής στο διηθητικό ηθμό. Συνήθως όμως η μείωση της πίεσης μετά από τραμπεκουλοπλαστική SLT δεν κρατάει για μεγάλο χρονικό διάστημα. Οι περισσότεροι ασθενείς με μη ελεγχόμενη ενδοφθάλμια πίεση χρειάζονται τραμπεκουλεκτομή ( link τραμπεκουλεκτομή) και πιο σπάνια ένθεση συσκευής παροχέτευσης του υδατοειδούς υγρού ( link).